A doença de Behçet, uma doença inflamatória recorrente, pode afectar o SNC com um acidente vascular cerebral isquémico.

A doença consiste em ulcerações aftosas e genitais recorrentes e pode incluir uma vasculite retiniam, um eritema nodoso, parésias dos abdutores e ataxia cerebelosa. A sarcoidose do sistema nervoso pode resultar numa vasculite cerebral com enfartes.

Aproximadamente 20% dos doentes com poliarterite nodosa têm enfartes multifocais ou oclusão duma única artéria cerebral resultando num enfarte cerebral de grandes dimensões isolado, causando vasculite do SNC e acidentes vasculares cerebrais embólicos. Pode ocorrer enfarte cerebral na AR e podem ocorrer alterações vasculíticas resultando num acidente vascular cerebral, mas esta ocorrência é rara. As arterites de células gigantes incluem a arterite temporal com polimialgia reumática e a arterite de Takayasu. As mulheres com idade igual ou superior a 80 anos com lipoproteína(a) elevada têm um risco aumentado de eventos trombóticos na arterite de células gigantes (arterite temporal) e na polimialgia reumática.

A arterite de Takayasu é encontrada em mulheres jovens sem pulsos, com envolvimento do arco aórtico e dos seus ramos e com sintomas isquémicos cerebrais, incluindo o roubo da subclávia. Podem estar presentes visão turva induzida pela actividade, vertigens, tonturas, desequilíbrio, perda de memória, retinopatia ou sintomas unilaterais.