O lúpus eritematoso disseminado (LED) confere um risco de acidente vascular cerebral isquémico em aproximadamente 15% dos doentes.

Destes, mais de metade apresentam recorrência do acidente vascular cerebral em presença de vasculite lúpica. O acidente vascular cerebral pode preceder o diagnóstico de LED num pequeno número de casos e as convulsões podem indicar o início dum acidente vascular cerebral vasculítico. Os acidentes vasculares cerebrais isquémicos associados à vasculite do lúpus podem sofrer transformação hemorragica. A vasculite lúpica afecta as artérias intracranianas de grande calibre, resultando em vasospasmo, assim como em eventos trombóticos e embólicos. A maioria dos doentes com LED apresenta uma doença neurológica ou um acidente vascular cerebral durante o primeiro ano da doença. O LED causa uma microvasculopatia, responsável por pequenos enfartes corticais e subcorticais. Uma arteriopatia cerebral difusa dos pequenos vasos está frequentemente presente, com encefalopatia, convulsões, cianose e aumento da pressão intra-craniana. Podem também ocorrer enfartes focais ou multifocais.

Para além do LED, outras causas de vasculite do SNC com acidente vascular cerebral secundário incluem a síndrome de Sjõgren, a artrite reumatóide (AR), a poliarterite nodosa, o rupus (a presença concomitante de LED e AR) e a arterite de células gigantes. A vasculite auto-imune consiste na formação e deposição de complexos imunes antigénio-anticorpo. A activação do complemento induz a destruição tecidular ou endotelial devido à inflamação e às enzimas lisosómicas. A esclerodermia está associada ao acidente vascular cerebral em aproximadamente 6% dos doentes e os anticorpos anti-fosfolípidos podem ser um co-factor.